Асфендияров атындағы Қазақ ұлттық медицина университетінің (ҚазҰМУ) «Ақсай» университеттік клиникасында Қазақстанда алғаш рет «көбелек балаларға» ота жасалды.
Асфендияров атындағы ҚазҰМУ Ақсай емханасының ортопедия бөлімшесінің меңгерушісі Исамдун Харамов тілшілерге: «Бүгін шынымен де маңызды, тіпті, тарихи күн дер едім», — деп бастайды. Ол туылғаннан бастап буллоза эпидермолизімен ауыратын балаларды бақылап келеді.
Бұл диагнозы бар нәрестелерде тері көбелек қанаттары сияқты нәзік болады. Эпидермолиз буллоза генетикалық ауру, ол жұқпалы емес және басқаларға қауіп төндірмейді. Эпидермолиз буллоза балаларда өте сирек кездесетін мутация нәтижесінде пайда болады. Терінің әртүрлі қабаттарының ақуыздарын кодтайтын оннан астам гендер тұрақты өзгерістерге ұшырайды.
Мұндай балалар үшін әрбір ыңғайсыз қозғалыс азаптау болып табылады, теріге кез келген абайсыз тию ұзақ уақыт емделетін ауыр жараға айналуы мүмкін. Бұл ауруды толық емдеу әлі мүмкін емес. Бірақ дұрыс күтім жасау, теріні үнемі өңдеу және арнайы таңғыштармен таңу арқылы азапты жеңілдетуге болады, дейді мамандар.
Бұл аурудың асқынуларының бірі — псевдосиндактелия және қол, аяқ саусақтарының және басқа буындардың контрактурасы. Аяқ-қол саусақтары бірігіп кеткендей. Бұл патологияны тек хирургиялық жолмен түзетуге болады. Осы уақытқа дейін Ресей емханаларында қазақстандық науқастарға ота жасалып келген. Қазір бұл хирургиялық араласу әдісі Алматыдағы Ақсай университетінің клиникасында енгізілуде.
Пирогов атындағы жоғары медициналық технологиялар клиникасының ресейлік мамандары Владимир Заварухин мен Олег Кулешовпен бірге дәрігерлер қазақстандық балалардың қол саусақтары мен аяқ саусақтарын ажырату бойынша алғашқы оталарды жасады.
«Бұл балалар Алматы облысынан, олар бұл аурумен туғаннан ауырады, олар біздің елімізде және Қазақ Дерматология және жұқпалы аурулар ғылыми орталығында байқалады. Ол өсіп келе жатқанда, бұл бұлалар (жаралар) ашылып, саусақтардың бірігуі пайда болады. Бұл өте қиын ота. Үлкен баланың, бақытымызға орай, білегінде сау тері жамылғылары бар. Бірақ жағдайы нашарлаған кіші бала үшін төменгі аяқтың терісін алуға тырысамыз. Яғни, теріні зақымданбаған жерден алуымыз керек», — дейді Асфендияров атындағы ҚазҰМУ Ақсай емханасының ортопедия бөлімінің меңгерушісі Исамдун Харамов.
Науқастардың бірі – 9 жасар Есентай. Бала ауруына байланысты үйде оқиды. Туылғаннан кейін бір ай өткен сон буллоза эпидермолизі диагнозы қойылды, оның саусақтары өмірінің бірінші жылына дейін бірге өскен. Баланың қолдарын дәрігерлер бүгін қалыпты қолға айналдырады. Есентайдың өзі жараланып қалудан қорқып, көп сөйлемеуге тырысады. Мұндай балаларға күлімсіреудің өзі ауыр, өйткені еріннің терісі де жарылып, ашық жараға айналуы мүмкін.
«Ол өте ақылды, ноутбукта, смартфонда ойнайды, әдебиетті жақсы көреді, информатика да биыл басталды. Өзі сөйлейді, бәрін өзі жасауға тырысады. Ота сәтті өтеді деп үміттенеміз», – дейді Есентайдың анасы Бақытгүл Әбділ.
Екінші науқас – 6 жасар Бекнұр. Нәрестедегі аурудың салдары айқынырақ. Қолдар мен аяқтар үнемі таңғышпен таңылады. Отаның өзі қиын, өйткені мұндай балаларға анестезия жасау өте қиын. Ауыз қуысы толық ашылмағандықтан, өкпе интубациясын жүргізуде қиындықтар туындайды.
«Мұндай жағдайларда арнайы эндоскопиялық жабдық қажет, жұқа эндоскоп іске қосылады, ол арқылы осы түтік іске қосылады. Әрі қарай, біз байланыста болатын терінің барлық бөліктері арнайы таңғышпен жабылады. Қол хирургиясы операцияның қансыз аяқ-қолда жасалатынын білдіреді, сондықтан иыққа арнайы пневматикалық ширақ қойылады, ол үрленеді, артерияны қысады, содан кейін біз қан кетуден қорықпай ота жасаймыз. Бұл ширақ астында арнайы таңғыш та қажет. Содан кейін біз саусақтарды байланыстыратын жерді бөліп аламыз және біз оларды біртіндеп бүгуді бастаймыз, кейбір жағдайларда инелерді қоюға тура келеді », — деді хирург Владимир Заварухин отаның тактикасы туралы.
Саусақтардың бөлінуінен кейін отаның ең қиын кезеңі басталады — тері орналастыру.
Бұл процесс іс жүзінде зергерлік болып табылады. Тері қақпақтары қабаттарға бөлініп, әр саусаққа және қолға бірте-бірте қолданылады. Отаның өзі шамамен 2,5 сағатты алады. Алғаш рет бір қолға ота жасалады. Алты айдан кейін екінші қолға дәл осындай ота жасалады, ал алты айдан кейін аяққа ота жасалады.
Оталар сәтті өтті, бірақ бірнеше аптадан кейін мамандар трансплантацияланған терінің тамыр жайғанын түсінген кезде нәтижені толық бағалауға болады.
Эпидермолиз буллоза — сирек ауру, оларды орфандық деп те атайды. Аурудың әртүрлі түрлері 1:70 000-нан 1:125 000 жаңа туған нәрестеге дейін жиілікпен кездеседі. Қазақстанда 108 науқас (барлық жастағы) эпидермолиз буллезасының әртүрлі формаларымен ауыратындар тіркелді. Оның 63-і 18 жасқа дейінгі балалар. Қазақстанда бюджет есебінен балаларға арнайы таңғыштар, мен майлықтар беріледі.
«Қазір мұндай ауруға шалдыққан балалар бұл таңғыштарды өмір бойы киюге мәжбүр, олар үшін бұл екінші тері сияқты. Бұл балаларға көпсалалы көмек қажет. Яғни, аурудың стоматологияда өзіндік асқынулары бар: тістердің түсуі, тістердегі кариес, шырышты қабаты зақымдалады, өңеш стенозы мүмкін, синдактилия, яғни жоғарғы және төменгі буындарда саусақтардың жоғалуы. Бүгінгі күні 100% емдеу мүмкін емес. Бірақ бізде мұндай диагнозбен ауыратын ересектер де бар, осы диагнозбен дені сау балаларды дүниеге әкелген әйелдер де бар», — дейді Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау министрлігі «Қазақ Дерматология және жұқпалы аурулар ғылыми орталығы» ШЖҚ республикалық мемлекеттік кәсіпорны клиникасының меңгерушісі Айнұр Таубаева.
Генетикалық ауру, сарапшылардың пікірінше, 50-ден 50-ге дейінгі ықтималдықпен ата-аналардың бірінен беріледі. Егер диагноз ата-ананың екеуінде де расталса, эпидермолиз буллозасының берілу қаупі артады.
Қазақстандағы алғашқы оталар С.Асфендияров атындағы ҚазҰМУ Ақсай балалар емханасының Kobelek Balalar қайырымдылық қорының қолдауының арқасында мүмкін болды.
