Как живет единственная в Северном Казахстане девочка-«бабочка

Елена Бережная. Каждое утро и каждый вечер мама девочки Наталья одевает Милену во «вторую кожу», а, проще говоря, бинтует все ее тельце мягкими бинтами, на колени повязывает многослойные защитные салфетки, а на стопы приклеивает мягкие пластыри. Этот специальный перевязочный материал не липнет к ранам, не натирает и по мере возможности сохраняет кожный покров в целости. Кожа у девочки такая же, нежная как крылья бабочки — стоит к ней просто прикоснутся, как появляется рана…

Нежная, как бабочка…

Милена больна редкой болезнью — буллезный эпидермолиз (или по-другому «синдром бабочки»), которая характеризуется неправильным формированием белка в коже или полным его отсутствием. А потому кожа крайне подвержена травмированию.

Ребенок просто берет игрушку в руку, и вот на пальчиках у него уже волдыри. Дети-«бабочки» при попытке ползать или ходить до крови сдирают кожу на коленях, ступнях и руках. Если даже слегка надавить на кожу, образуется пузырь. А любая маленькая ссадина или царапина может превратиться в огромную незаживающую язву.

Причина развития болезни — генные мутации. Болезнь неизлечима, основная цель лечения – устранять уже появившиеся ранки на коже и предотвратить появление новых повреждений. Для этого нужны тщательный уход и использование особых перевязочных материалов.

В Северо-Казахстанской области Милена – единственный человек, страдающая таким заболеванием, а по стране людей – «бабочек» порядка 40.

Ничего страшного?

То, что с ее новорожденной дочерью что-то не так, Наталья Седченко поняла еще в роддоме.

«У нее в ротике – на деснах, небе, щечках — было много ранок. Я думала, что ей чистили ротик, так как она наглоталась околоплодных вод, и повредили слизистую. Педиатр в ответ на мои тревоги заверила, что ничего страшного нет, и посоветовала после выписки заехать в стоматологию. Мы сразу заехали, там тоже заверили, что все нормально, мол, это молочница, будешь кормить грудью – все пройдет», — вспоминает Наталья.

А дома у малышки появились мозоли с прозрачной жидкостью на руках и ногах, мама думала, что она так пальчик о пальчик трет сильно и натирает волдыри. Когда Милене было 10 дней, маме пришлось вызывать скорую, так как у младенца с ножки слезла кожа, как портянка…

«Это был просто какой-то кошмар! Я купала Милену, начала вытирать, а у нее с ножки слезла кожа. Как будто шкура со змеи… Дочка сильно заплакала. Я перепугалась, меня трясло всю, вызвала скорую. Нас отвезли в детскую областную больницу. Там еще врачи пошутили: «Вроде еще маленькая, а уже бегает, наверное, раз мозоли такие на ножках натирает». И снова заверили – ничего страшного, но нужно в кожно-венерологический диспансер обратиться», — рассказывает мама маленькой «бабочки».

Вообще фразу «ничего страшного» врачи, осматривающие новорожденную Милену, повторяли как мантру. И ставили диагнозы – тоже не страшные.

«В кожвене нам поставили «дерматит», назначили лечение. От него становилось только хуже… Я поняла, что врачи мне и моей дочери не помогут и начала искать диагноз и помощь в интернете. Наткнулась на статью про детей — «бабочек». И поняла, что это и про нас тоже. Ужаснулась, плакала долго, не хотела верить, но все признаки говорили о том, что у нас именно буллезный эпидермолиз. Потом поехала в кожно-венерологический диспансер и сказала: «Я нашла диагноз… У нас буллезный эпидермолиз». Собрали консилиум, ребенка осмотрели все врачи, склоняясь к тому, что мои страшные предположения верны, но поставить такой серьезный и редкий диагноз не осмелились, отправили на обследование в столицу. Там диагноз подтвердили», — вспоминает Наталья Седченко.

Жизнь через боль

Хотя редкая болезнь неизлечима, Милене дали инвалидность на два года. В апреле прошлого года мама свозила девочку в Научно-исследовательский кожно-венерологический институт (НИКВИ) города Алматы. Там Наталье дали рекомендации, как ухаживать за кожей девочки. Впрочем, мама «бабочки» все это давно уже знает и умеет.

«Конечно, поначалу я не могла это все понять и принять. «За что?», «Почему я?», «Почему мой ребенок?» — эти вопросы, конечно, вертелись в голове, но недолго, ведь паниковать и себя жалеть было просто некогда. Нужно было что-то делать, чтобы не усугубить ситуацию. Я поняла, что нам нужно защищать кожу. Ночами сидела в интернете и читала, как лечить, как бинтовать… Училась на ошибках — начала бинтовать Милене ножки ручки обычными бинтами из наших аптек, но они натирали и приносили дочери просто нестерпимую боль. Нужны были другие бинты, очень мягкий перевязочный материал. Но у нас в Казахстане их просто нет, нужно было покупать в России и за границей», — делится Наталья.

Потом мама Милены вступила в группы, созданные родителями детей – «бабочек», в социальных сетях. Именно они стали источником информации и рекомендаций лечения сложного заболевания. Там же более опытные мамы советовали, где достать специальные мази и перевязочный материал.

Дважды в день Наталья полностью снимает с дочери все повязки и перебинтовывает заново, особое внимание уделяя ранам и натертостям, которых с каждым днем только добавляется. Мама уже стала настоящей медсестрой, сама прокалывает и срезает кожу, делает сложные перевязки, Милена в это время плачет и кричит.

«Сейчас я научилась ухаживать за Миленой, — комментирует Наталья. — А раньше каждый пузырь, каждая болячка были шоком. Я плакала сама, гладя на то, как мой ребенок мучается. А как было страшно, когда у нее с болью сходили ногти на руках и ногах. Представляете, все пальчики в крови!».

Наталья открывает большой шкаф, доверху забитый лекарствами и бинтами. Все это заказано и доставлено из разных городов России и из Германии. В Казахстане ничего из того, что необходимо Милене, в аптеках не продается, разве что мазь «Бепантен».

«Вот видите, какие нам нужны бинты – просто супермягкие и нежные. В день их уходит более 10 штук, один бинт на наши деньги стоит 300 тенге. Мы их бережем, стираем даже, хотя они от этого становятся жестче, но расход все равно большой. В месяц только на бинты уходит более 90 тысяч тенге, а нужны еще специальные стерильные салфетки, заживляющие сетки на раны, мепилексы — абсорбирующие повязки с покрытием из мягкого силикона для лечения ран. Вот антисептик, он стоит более 10 тысяч тенге, но нам можно только им пользоваться – ни перекись водорода, ни йод и тому подобное нам не подходят. Его мы привезли из Омска, хотя и там не везде найдешь. У меня друзья в Тюмени живут, они заказывают нам лекарства и средства по уходу из Москвы, а потом присылают мне в Петропавловск», — говорит Наталья.

— Сколько у вас уходит денег в месяц на лекарства и перевязочный материал? – спрашиваю у мамы Милены – «бабочки».

«Каждый раз по-разному. Как говорится, как повезет — все зависит от повреждений и их серьезности. Но в среднем мы тратим 200-300 тысяч тенге в месяц. Я где-то в интернете прочла такой комментарий: «У вашего ребенка буллезный эпидермолиз? Вам потребуются специальные бинты, покрытия и мази, а также средства для глаз, желудка и кишечника. Плюс услуги клиник, в основном зарубежных… Надеюсь, вы миллионер». Эти слова в самую точку!»

Наталья отмечает, что Милене нужно еще и специальное питание – дополнительный белок, все жидкое, протертое. Ведь у «бабочек» страдает слизистая, это не только язвочки на языке, щеках, деснах, но еще и повреждения в желудке, кишечнике.

«Для нас большая проблема – сходить в туалет. Чувствуя позывы, Милена начинает горько плакать, знает, что впереди ее ждет еще более сильная боль, чем ежеминутная, ставшая привычной. Приходится тщательно следить за питанием и покупать специальное белковое питание «Малоежка», а стоит это очень дорого», — признается Наталья Седченко.

Помогут люди и… кредиты

А живет семья Седченко на пенсию по инвалидности и пособие по уходу за ребенком-инвалидом (это около 70 тысяч тенге). На работу Наталья выйти не может, так как в садик Милену отдать нельзя. Живут они очень скромно вчетвером в барачном доме.

Помимо Милены у Натальи есть еще старшая дочь — 12-летняя Алина. Она хорошо учится и очень помогает маме. С ними живет еще бабушка – пенсионерка, она тоже болеет, поэтому помочь дочери и внучкам не может.

«Так случилось, что отец Милены, как только узнал о моей беременности, ушел. Я, конечно, к нему обращалась после за помощью, говорила, что ребенок болен, нужна материальная поддержка, но он сказал мне: «Бог поможет, мир не без добрых людей…». Так и живем, экономим на всем, питаемся в основном картошкой, макаронами, редко покупаем мясо, фрукты. Одежду и мягкую обувь покупаем б/у на ОLX. Милена все вещи носит наизнанку, чтоб швы не натирали», — говорит Наталья.

— Но как вы выживаете, если только на перевязки у вас уходит по 200 и более тысяч тенге?

«Кредиты, кредиты, кредиты… Один закрываю, следующий беру, потом снова один кредит другим перекрываю и на остатки лекарства закупаем. А что делать? Мне же жалко своего ребенка, она и так страдает – ежечасно и ежеминутно, хочется хоть как-то облегчить ее жизнь. Покупаем средства тоннами, а на это нужны огромные деньги», – говорит Наталья.

Примечательно, что буллезный эпидермолиз входит в перечень заболеваний с бесплатными лекарственным обеспечением, но пока Милене ничего бесплатно не выдают. Наталья «штурмует» управление здравоохранения Северо-Казахстанской области буквально с самого рождения Милены, но пока дальше обещаний дело не сдвинулось.

«Как только нам подтвердили официально диагноз, так и начала обращаться в управление с просьбой, чтобы нам выделяли бесплатно перевязочный материал, лекарства, питание. Все тщетно было, будто в закрытые двери стучалась. Недавно сменился начальник в облздраве, и вроде бы дело сдвинулось с мертвой точки. Вроде как тендер должны объявить на бинты, повязки и специальное питание. А вот мази, специальные косметические средства, которые нам нужны, почему-то в этот перечень бесплатного обеспечения не вошли. Хотя в других регионах дети – «бабочки» получают эти средства бесплатно», — сетует Наталья.

Дело в том, что из-за глубоких ран на коже Милену нельзя купать, ведь купание – это большой стресс для ее кожи. Поэтому ей нужны специальные очищающие пенки и влажные салфетки, защитные пенки, увлажняющие средства, масло-спрей. Все эти средства дорогостоящие.

«Вот у нас есть специальные перчатки, защищающие руки от травмирования, но мы их бережем, по особым случаям надеваем, ведь они очень дорогие. А, к примеру, в той же России их выдают бесплатно», — говорит Наталья Седченко.

© Sputnik / Болат Шайхинов Они поют, танцуют и умеют любить: жизнь в детском отделении онкологииВообще с бесплатной помощью для девочки – «бабочки» из Северного Казахстана дела обстоят очень странно. Так, Милене и ее маме почему-то не оплачивается проезд в Научно-исследовательский кожно-венерологический институт города Алматы. Не оплачивается единственным в Казахстане, остальным казахстанским пациентам с буллезным эпидермолизом дорога до Алматы обходится совершенно бесплатно.

«Почему так? Я не понимаю! У нас одно государство, все едут бесплатно, а мы оплачиваем проезд в оба конца. Стоит ли говорить, что для нас это существенные деньги? Я обращалась в управление, обещают поднять вопрос, но дальше обещаний дело не идет. Почему нет согласованности в действиях управлений? Как будто мы в разных государствах живем», — сетует Наталья.

В НИКВИ пациенты-бабочки должны ложиться два раза в год, там их наблюдают, дают рекомендации по уходу за кожей и ранами, советуют, какими средствами пользоваться. На основе этих рекомендаций государство должно выделять бесплатные лекарства. Это все, чем могут помочь таким пациентам в Казахстане.

Да, буллезный эпидермолиз полностью победить нельзя. Но клиники некоторых европейских стран делают все возможное, чтобы облегчить жизнь таким детям. Так, в Германии есть специальная клиника для «бабочек» — Центр эпидермолиза во Фрайбурге. Там делают ДНК-анализ, чтобы узнать, какие гены повреждены, а потом назначают лечение, при котором хромосомы начинают выравниваться, хотя бы частично. Немецкие врачи гарантируют, что после такого лечения целых пять лет у ребенка не появятся пузыри и стертости на коже.

Однако попасть туда Наталья Седченко и не мечтает, ведь государство квоту на лечение за границей им не выделяет, так как считается, что заболевание лечится и у нас.

«Нам нужно ехать в Москву, в научный центр здоровья детей. Поэтому пришлось обратиться к людям за помощью, объявить сбор средств. В Москве Милена пройдет обследование, которое определит степень поражения организма, в том числе слизистых. Там большой опыт лечения таких пациентов. Узнаем, насколько поражены слизистые, получим рекомендации, что нам делать, чтобы облегчить состояние, как защитить организм. Сдадим там генетику, узнаем какой ген у нас поломан, какое будущее нас ждет», — объясняет Наталья.

Вызов из московской клиники пришел на 23 июля. Для этого семье Седченко нужно 1 миллион 200 тысяч тенге.

«850 тысяч тенге уже набралось. 650 тысяч тенге собрали на благотворительном концерте, организованном управлением культуры области, помогали и неравнодушные люди. Ну а если не наберется нужная сумма, будем снова брать кредит. Нам не привыкать», — заключает мама маленькой «бабочки».

Источник: Новости Казахстана